Acrokeratoza paraneoplazică (sindrom bazex) ca semn revelator al unei neoplazii | [Acrokeratosis paraneoplastica (bazex syndrome) as a revelating sign of neoplasia]

Abstract

Introduction: Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex syndrome) is a rare paraneoplastic dermatosis associated with a wide variety of underlying malignancies. Clinical manifestations include erythematous or purplish, scaly plaques located on the fingers and toes, nose, ears and palmo-plantar accompanied by nail changes. Skin lesions appear before oncological diagnosis and tend to go into remission following oncological treatment. Clinical case: We present the case of a 58-year-old man who was consulted for erythemato-hyperpigmentation, scaly lesions, with areas of circumscribed hyperkeratosis, asymptomatic, at the level of fingers and toes, persistent for about 3 months. Palmo-plantar hyperkeratotic lesions accompanied by nail changes such as onycholysis and leukonychia were present. Erythemato-purplish plaques were observed on the nose and ears. Thus, the suspicion of the diagnosis of Bazex syndrome is raised. Clinical examination reveals left laterocervical and left submandibular adenopathy. The histopathological and immunohistochemical examination of a laterocervical lymph node established the diagnosis of squamous cell carcinoma. Subsequent imaging and endoscopic examinations could not identify the primary neoplasia. Conclusions: The diagnosis of Bazex syndrome should be considered in patients with acral psoriasiform skin changes and onychodystrophy. Considering the rarity of this syndrome, clinicians must consider this diagnosis in a suggestive clinical context.

Rezumat

Introducere: Acrokeratoza paraneoplazică (sindromul Bazex) este o dermatoză paraneoplazică rară asociată unei largi varietăți de afecțiuni maligne subiacente. Manifestările clinice includ plăci eritematoase sau violacei, scuamoase, localizate la nivelul degetelor, nasului, urechilor și palmo-plantar însoțite de modificări unghiale. Leziunile cutanate apar înaintea diagnosticului oncologic și au tendință la o remisiune în urma tratamentului oncologic. Caz clinic: Prezentăm cazul unui bărbat în vârstă de 58 de ani care a fost consultat pentru leziuni eritemato-hiperpigmentare, scuamoase, cu zone de hiperkeratoză circumscrisă, asimptomatice, la nivelul degetelor mâinilor și picioarelor, persistente de circa 3 luni. Palmo-plantar erau prezente leziuni de tip hiperkeratozic însoțite de modificări unghiale de tip onicoliză și leuconichie. La nivelul piramidei nazale și auricular bilateral s-au obiectivat plăci eritemato-violacei. Astfel, se ridică suspiciunea diagnosticului de sindrom Bazex paraneoplazic. Examenul clinic general decelează adenopatie latero-cervicală stângă și submandibulară stângă. Examenul histopatologic și imunohistochimic de la nivelul unui ganglion laterocervical a stabilit diagnosticul de carcinom scuamos. Examinările imagistice și endoscopice ulterioare nu au putut identifica neoplazia primară. Concluzii: Diagnosticul de sindrom Bazex trebuie avut în vedere la pacienții cu modificări cutanate acrale de tip psoriaziform și onicodistrofie. Considerând raritatea acestui sindrom, clinicienii trebuie să aibă în vedere acest diagnostic în context clinic sugestiv