Aspecte clinico - biologice, evolutive și prognostice ale ihtiozei congenitale: prezentarea a două cazuri clinice | [Clinical, biological aspects, evolution and prognosis of congenital ichthyosis: a two case presentation]

Abstract

Congenital ichthyosis, a continuous challenge for the medical practitioner, represents a skin keratinization disorder and also a persistence of skin desquamation. There are many clinical forms, but the most common is ichthyosis Vulgaris. We would like to present two clinical cases that were admitted to Children's Clinic Hospital in 2020 and that had different clinical evolutions. Both infants had complications regarding skin infection, enterocolitis, malnutrition, and dehydration. Nevertheless, it is known that congenital ichthyosis represents a significant cause of morbidity and mortality among children and that it has a major impact on the quality of life, both of the patients and their family members.

Rezumat

Ihtioza congenitală, o provocare de actualitate pentru medicul clinician, reprezintă un grup heterogen de boli, caracterizat prin descuamare tegumentară persistentă și prezenta hiperkeratozei, existând sub mai multe forme, cea mai comună fiind ihtioza vulgaris (forma autozomal semi-dominantă). În actualul articol dorim să prezentăm două cazuri clinice, care s-au internat în cadrul Spitalului Clinic de Urgență pentru Copii Brașov, în anul 2020. Sugarii internați au avut evoluții diferite, confruntându-se cu complicații legate de funcția de barieră a pielii afectate, cum ar fi deshidratarea și infecția tegumentară. Mai mult, ambii sugari au avut un grad de malnutriție dobândită și enterocolită cu Rotavirus. Reținem că ihtioza reprezintă o cauză de morbiditate și mortalitate semnificativă, având un impact semnificativ atât asupra calității vieții pacienților, cât și asupra familiilor acestora.